Introducción: La osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno genético que se caracteriza por fragilidad ósea extrema, provocando fracturas ante mínimos traumatismos. La OI es rara, con una incidencia global de 1 en 10,000 a 20,000 nacidos vivos. En Chile se han registrado 109 casos. Los avances en anestesia y cuidados perioperatorios han mejorado la seguridad en intervenciones quirúrgicas para estos pacientes, quienes requieren atención especial debido a sus complejas necesidades médicas. Presentación del Caso: Se presenta el caso de una niña de 8 años con OI tipo III, diagnosticada desde el nacimiento, que fue sometida a cirugía para corregir la deformidad de ambos fémures mediante osteotomía en rosario y osteosíntesis endomedular telescópica. El plan anestésico incluyó anestesia general libre de opiáceos y anestesia neuroaxial peridural. La inducción se realizó con Sevofluorano, seguido de propofol y rocuronio para bloqueo neuromuscular. Se administró ketadex (Ketamina 1 mg/mL y Dexmedetomidina 1 mcg/mL) con una dosis de carga de 1 mL/kg en 10 minutos, seguido de infusión continua de 0.3 mg/kg/hr. La paciente fue monitorizada invasivamente y se tuvo especial cuidado en su movilización durante la cirugía. La intervención quirúrgica transcurrió sin incidentes, con un manejo adecuado del dolor postoperatorio y alta hospitalaria a los 4 días, sin nuevas fracturas. Discusión: La OI tipo III es una forma severa de la enfermedad, caracterizada por fragilidad ósea significativa y deformidades progresivas. Los desafíos anestésicos incluyen la gestión de la vía aérea, el riesgo de fracturas perioperatorias, y el manejo del dolor. Los pacientes con OI tienen una mayor probabilidad de complicaciones debido a su fragilidad y deformidades, lo que requiere un enfoque anestésico específico. La literatura respalda el uso de técnicas de anestesia neuroaxial o regional para el manejo del dolor, complementadas con anestesia general. Los riesgos incluyen dificultad en la intubación, manejo de la temperatura, y una mayor propensión a fracturas y sangrado intraoperatorio. La evidencia actual sugiere que la incidencia de complicaciones graves es baja, pero los pacientes con OI tipo III tienen un riesgo aumentado en comparación con otros tipos. La movilización cuidadosa, el uso de técnicas anestésicas adaptadas y una monitorización exhaustiva son cruciales para minimizar complicaciones. La administración de bifosfonatos y otros tratamientos médicos puede influir en el manejo perioperatorio, especialmente en relación con el sangrado. Conclusión: El manejo anestésico y perioperatorio de pacientes con OI requiere una planificación minuciosa para abordar los riesgos asociados a la fragilidad ósea y deformidades específicas. Aunque los avances en anestesia han mejorado la seguridad de estas intervenciones, es fundamental seguir investigando y refinando los protocolos para reducir complicaciones y optimizar los resultados a largo plazo. Un enfoque multidisciplinario, con énfasis en la evaluación preanestésica, la movilización segura y la monitorización rigurosa, es esencial para el éxito en el manejo de estos pacientes.
Figueroa R., P. ., Vera N., B. ., Montecinos M., V. ., & Meneses A., C. . (2025). Consideraciones anestésicas en osteogénesis imperfecta. Revisión de la literatura a propósito de un caso. Boletín De Anestesia, (5), pp. 34–43. Recuperado a partir de https://boletinanestesia.uchile.cl/index.php/BA/article/view/81316
